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| IMC Wiki | Gefäße, Fehleinmündungen und Transpositionen
<< zurück Bei den Fehleinmündungen und der Transposition der großen Gefäße handelt es sich um Fehler in der Entwicklung und dem Wachstum des Herzens. Es finden sich Anlagen und fügen sich zusammen, die der normalen Anatomie widersprechen. ANZEIGE:
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Transposition der großen Gefäße
Pathologische Anatomie
Die Aorta entspringt aus dem rechten, die A. pulmonalis aus dem linken Ventrikel. Damit in Verbindung kommen der offene Ductus arteriosus Botalli, Vorhof- und/oder Ventrikelseptumdefekte, Pulmonalstenose und andere Fehlbildungen vor. Pathophysiologie
Das venöse Blut des rechten Ventrikels beschreitet den großen Kreislauf, das des linken die Lungenstrombahn. Eine Durchmischung erfolgt, wenn ein Ventrikelseptumdefekt vorliegt. Korrigierte Transposition der großen Arterien : definition of Korrigierte Transposition der großen Arterien and synonyms of Korrigierte Transposition der großen Arterien (German). Klinik
Zyanose, Dyspnoe, Ateminsuffizienz, ohne Ventrikelseptumdefekt kein, sonst ein lautes holosystolisches Herzgeräusch
Diagnose
Angiokardiographie: Nachweis der vertauschten Gefäße
Therapie
Exzision des Vorhofseptums, Perikardtransplantat zur Formung eines Tunnels mit Umleitung des Blutes aus den Lungenvenen in den linken, des Blutes aus dem rechten Vorhof in den rechten Ventrikel (Mustard-Operation).
Gefäße, Fehleinmündungen Und Transpositionen
Die Durchmischung von sauerstoffarmem und sauerstoffreichem Blut ist abhängig von der Größe der Verbindungen. Ist das Foramen ovale zu eng, muss es erweitert werden, um eine bessere Durchmischung des Blutes zu erreichen. Der Ductus arteriosus Botalli ist eine offene Verbindung zwischen Körperschlagader und Lungenschlagader, die sich beim Neugeborenen noch nicht selbständig verschlossen hat. Das Foramen ovale ist eine Öffnung in der Scheidewand zwischen den beiden Vorhöfen, die sich normalerweise nach der Geburt auch selbständig verschließt. Gefäße, Fehleinmündungen und Transpositionen. Als Folge der Sauerstoff-Unterversorgung kommt es zu einer Blaufärbung der Haut, der Lippen und der Nägel (Zyanose) und zu Sauerstoffmangel (Hypoxie). Die Hypoxie führt meistens zu Atemnot und Herzrasen. Das Ausmaß einer Zyanose ist abhängig davon, wie viel sauerstoffreiches Blut über das Foramen ovale aus dem linken in den rechten Vorhof fließt.
Tga – Angeborener Herzfehler: Symptome &Amp; Therapie – 9Monate.De
Transposition der großen Arterien (TGA)
Die Transposition der großen Gefäße gehört zu den zyanotischen Herzfehlern (Zyanotische Herzfehler), bei dem die großen Gefäße (Hauptschlagader = Aorta und Lungenschlagader = Pulmonalarterie) vertauscht sind. Die Aorta entspringt aus der rechten Herzkammer, dadurch erhält der Körper nur das sauerstoffarme Blut. Die Pulmonalarterie entspringt aus der linken Herzkammer und bringt das bereits sauerstoffreiche Blut wiederum in die Lunge. Welche Auswirkungen hat die Transposition der großen Gefäße? Vor der Geburt erfolgt die Sauerstoffversorgung des Körpers über den Mutterkuchen (Plazenta). TGA – angeborener Herzfehler: Symptome & Therapie – 9monate.de. Nach der Geburt entfaltet sich die Lunge, im Normalfall übernimmt sie die Sauerstoffversorgung. Bei der TGA gibt es aber zwei völlig voneinander getrennte Kreisläufe, das sauerstoffreiche Blut von der Lunge kann nicht in den Körperkreislauf gelangen und das sauerstoffarme Blut nicht in die Lunge. Ein Überleben ist nur durch Offenbleiben der vor der Geburt vorhandenen Kurzschlussverbindungen Ductus arteriosus (PDA) und Foramen ovale (PFO) möglich.
Korrigierte Transposition Der Großen Arterien : Definition Of Korrigierte Transposition Der Großen Arterien And Synonyms Of Korrigierte Transposition Der Großen Arterien (German)
Transposition der großen Arterien (TGA)
Bei der Transposition der großen Arterien (TGA) ist der Ursprung der beiden großen Gefäße vertauscht. Die Körperschlagader (Aorta) entspringt an der Stelle, an der sich beim gesunden Herzen die Lungenschlagader befindet. Umgekehrt befindet sich die Lungenschlagader (Pulmonalarterie) an der Stelle, an der beim gesunden Herzen die Körperschlagader ist. Das sauerstoffarme Blut fließt aus der rechten Herzkammer über die Aorta direkt zurück in den Körper, ohne vorher Sauerstoff aufgenommen zu haben. Das sauerstoffreiche Blut wird von der linken Herzkammer zurück zur Lunge gepumpt, es kann also dem Körperkreislauf kein Sauerstoff zugeführt werden. Gibt es hier keine zusätzlichen Verbindungen zwischen der rechten und der linken Herzseite durch einen noch bestehenden fetalen Kreislauf, kann das Kind nicht überleben. Der fetale Kreislauf bewirkt, dass sich durch den Ductus arteriosus Botalli und das offene Foramen ovale sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Blut mischt und so auch Sauerstoff in den Körper kommt.
Transposition Der GroßEn GefäßE (Tga) - PäDiatrie - Msd Manual Profi-Ausgabe
Versorgungsbereich
ambulant, stationär, teilstationär; Diagnostik, Therapie; primärärztliche Versorgung, spezialärztliche Versorgung
Herausgeber & Autoren
Beteiligung weiterer AWMF-Gesellschaften
Deutsche Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie e. (DGTHG)
Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. (DGKJ)
Deutsche Gesellschaft für Kardiologie - Herz- und Kreislaufforschung e. (DGK)
Deutsche Gesellschaft für Perinatale Medizin e. (DGPM)
Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen
Bundesverband Herzkranke Kinder (BVHK e. ) Arbeitsgemeinschaft Niedergelassener Kinderkardiologen e. (ANKK)
Arbeitsgemeinschaft der an allgemein-pädiatrischen Kliniken tätigen pädiatrischen Kardiologen (AAPK)
Ansprechpartner (LL-Sekretariat):
Prof. Dr. med. Robert Dalla-Pozza Abt. für Kinderkardiologie und Päd. Intensivmedizin,
Klinikum Großhadern der LMU München e-Mail senden
Leitlinienkoordination:
Priv. -Doz. Harald Bertram Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin
MHH Hannover e-Mail senden
Inhalte
Gründe für die Themenwahl: Diese Leitlinie für das Vorgehen bei einer kongenital korrigierten Transposition der großen Arterien (cc-TGA) im Kindes- und Jugendalter sowie bei jungen Erwachsenen mit einem angeborenen Herzfehler (EMAH) soll, basierend auf der aktuellen Literatur, einen Rahmen für die Praxis bieten.
Die klinische Untersuchung ist bis auf eine generalisierte Zyanose ziemlich unauffällig. Herzgeräusche sind nicht vorhanden, außer es liegen noch weitere Fehlbildungen vor. Der 2. Herzton (S2) ist einzeln und laut. Röntgenthorax und EKG Echokardiographie Die Diagnose der Transposition der großen Arterien wird klinisch vermutet, unterstützt durch eine Röntgenthoraxaufnahme und ein EKG und mittels zweidimensionaler Farbechokardiographie und Doppler-Sonographie bestätigt. Auf dem Röntgenbild kann man eine Herzsilhouette, die wie ein Ei an einem Faden aussieht, mit einem engen Mediastinum, sehen Das EKG zeigt eine rechtsventrikuläre Hypertrophie, kann aber für einen Neugeborenen unauffällig sein. Eine Herzkatheteruntersuchung ist in der Regel nicht notwendig, kann aber zur Vergrößerung der Vorhofkommunikation (Ballonvorhof-Septostomie) oder zur weiteren Aufklärung der komplexen Koronararterienanatomie durchgeführt werden. Infusion mit Prostaglandin E1 (PGE1) Manchmal atriale Ballonseptostomie (Rashkind-Verfahren) Chirurgische Korrektur Sofern die arterielle Sauerstoffsättigung nur leicht verringert und die Vorhof-Verbindung ausreichend ist, kann eine PGE1-Infusion dabei helfen, die Durchgängigkeit des Ductus arteriosus zu öffnen und beizubehalten; diese Infusion erhöht den pulmonalen Blutfluss, der im rechten Vorhof Links-Rechts-Shunts fördern kann, was zu einer verbesserten systemischen Sauerstoffversorgung führt.