Schwellung der Hand durch das heriditäre Angioödem *
Das hereditäre Angioödem, bekannt als HAE, ist eine sehr seltene und daher auch häufig unerkannte Erkrankung, die Schwellungen (Ödeme) der Haut und Schleimhäute verursacht. Sie ist vererbbar, kann aber an unterschiedlichen Körperstellen auftreten und bei jedem anders verlaufen, weshalb HAE bei vielen Betroffenen nicht richtig diagnostiziert wird. Schwellungen der Atemwege können unter Umständen lebensbedrohlich sein, auch Schwellungen und Entzündungen der Magenschleimhäute, die von außen nicht sichtbar sind, verursachen starke Beschwerden und werden nur als Magenprobleme und häufig nicht als HAE identifiziert. Was ist heavy metal. Die Diagnose kann anhand der Familiengeschichte und Laborbefunden gestellt werden. Eine Therapie ist mit verschiedenen Optionen möglich: Schwellungen auf Langzeitsicht vermeiden, kurzfristig vorbeugen oder akute Schwellungen behandeln. Was ist HAE / das heriditäre Angioödem? HAE – heriditäres Angioödem – ist ein seltener Gendefekt und ist gekennzeichnet durch ein wiederholtes Auftreten von zum Teil schmerzhaften Schwellungen der Haut und Schleimhäute sowie tagelangen Schmerzattacken im Magen-Darm-Trakt.
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Die Operation war für die Katz, es stellte sich dann heraus, dass sie HAE hat. Da lag der Verdacht nahe, dass auch ich betroffen bin. So war es, wie eine Blutuntersuchung zeigte. Wie wurden Sie dann behandelt? Mit einem Mittel, das überhaupt nicht half, das eigentlich alles noch verschlimmerte. In der Zeit musste ich jeden Tag 100 Kilometer fahren, bin dann statt mit dem Auto mit dem Bus gefahren. Bekam ich einen Anfall, habe ich im Bus mit Krämpfen auf dem Boden gelegen. Eigentlich habe ich mich gar nicht mehr getraut, in den Bus einzusteigen, aber man muss das ja machen, um zur Arbeit zu kommen. Das alles geht auch total auf die Psyche. Wie hält man das durch? Gar nicht, und es war klar: So konnte ich nicht leben! Da habe ich mich an die Selbsthilfegruppe gewandt, wo man mir Spezialisten am Universitätsklinikum in Frankfurt am Main empfahl. Das war im Jahr 2000 oder 2001, und von da an erhielt ich die richtige Therapie und eine umfassende Betreuung. Was ist haematokrit. Wie geht's Ihnen heute? Heute kann ich unbeschwerter leben.
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Es ist daher auch besonders schwierig, HAE bei Patienten zu erkennen, die hauptsächlich an Magen-Darm-Attacken leiden. Bei manchen Patienten wird sogar wegen der falschen Diagnose und Behandlung eine unnötige Operation durchgeführt. Was ist h e v. Die Patienten wissen oft nichts über frühere HAE-Fälle in der eigenen Familie. Wenn bei Patienten HAE neu festgestellt wird, sollten sie ihre Familiengeschichte auf HAE überprüfen, damit andere Familienmitglieder oder entfernte Verwandte gefunden werden können, die ebenfalls betroffen sein könnten. Das Alter, in dem die Schwellungen erstmals auftreten, kann sehr unterschiedlich sein, aber die meisten Patienten haben ihre erste Attacke in einem Alter von unter zwanzig Jahren. Ein erster wichtiger Schritt zur Diagnose von HAE ist es, den Unterschied zu einer allergischen Reaktion aufzudecken, wie beispielsweise bei Nahrungsmittelallergien, Heuschnupfen usw. Im Gegensatz zu einer allergischen Schwellung, sprechen HAE Attacken nicht auf eine antiallergische Behandlung mit sogenannten Antihistaminika oder Kortison an.
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Damit lassen sich manchmal HAE-Fälle in der Familie aufdecken. Hier finden Sie eine Vorlage, die Sie mit Ihrer Familie ausfüllen können. Familienstammbaum Vorlage
Was sind die Symptome von HAE? HAE kann starke Schwellungen verursachen, die an verschiedenen Körperteilen auftreten, im Magen-Darm-Bereich mitunter äußerst schmerzhaft sind und im Bereich der Atemwege sogar lebensgefährlich werden können. Mehr erfahren
Was sind Auslöser für HAE? Die Schwellungsattacken können sowohl eine Reaktion auf äußere Reize sein (z. Stress, Aufregung) als auch auf körperliche Belastungen (z. Verletzung, Krankheit). Die Auslöser der Schwellungsattacken sind bei allen Menschen mit HAE unterschiedlich. HAE - Über HAE. Wie wird HAE diagnostiziert? Es gibt viele Ursachen für Schwellungen, zum Beispiel eine Allergie. Deshalb wird HAE häufig mit einer allergischen Reaktion verwechselt. Um die Ursache der Schwellungsattacken herauszufinden, muss man sehr sorgfältig vorgehen. ×
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Selten sind Schwellungen an den Geschlechtsorganen, am Gesäß oder im Gehirn. Ebenfalls selten, aber potenziell gefährlich sind Schwellungen am Kehlkopf. Besondere Gefahr: HAE-Schwellung an den oberen Atemwegen Auf Schluckbeschwerden, ein Engegefühl im Hals, Stimmveränderungen oder Heiserkeit sollten HAE-Patienten besonders achten. Es könnten erste Anzeichen für eine Schwellung an den oberen Atemwegen sein, zum Beispiel im Kehlkopfbereich. Leben mit HAE | HAE ist eine Seltene Erkrankung. Ein Ödem an den oberen Atemwegen (z. B. Kehlkopfödem - auch Larynx- oder Glottisödem genannt) ist glücklicherweise relativ selten und muss auch nicht jeden Patienten betreffen. Aber es muss jederzeit und auch im hohen Alter noch damit gerechnet werden. Das Gefährliche dabei: Die oberen Atemwege verengen sich mitunter so stark, dass HAE-Patienten zu ersticken drohen. Eine Schwellung am Rachen, Kehlkopf oder der Zunge ist immer ein Notfall. Patienten sollten sich so schnell wie möglich selbst mit einem Notfallmedikament behandeln und anschließend eine Klinik aufsuchen oder den Notarzt rufen.
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HAE behandeln Die entscheidende Rolle bei HAE Typ I und Typ II spielt das Eiweiß C1-INH. Es kann dem Körper zielgerichtet zugeführt werden, um so HAE zu behandeln. HAE lässt sich gut behandeln: Mit einer akuten Therapie bei Schwellungsattacken oder mit einer vorbeugenden (prophylaktischen) Therapie, damit Attacken gar nicht erst entstehen. Zur Therapie von HAE stehen die folgenden Therapieoptionen zur Verfügung: 1. Hereditäres Angioödem. verschiedene C1-INH-Präparate, 2. ein Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist und 3. ein monoklonaler Antikörper. In jedem Fall sollte die Wahl der Therapie in Abstimmung mit einem erfahrenen HAE-Spezialisten erfolgen. Die Verabreichung eines Medikaments gegen HAE kann nicht nur von einem Arzt, sondern meist auch vom Patienten selbst nach entsprechender Schulung durchgeführt werden. Sprechen Sie Ihren Arzt auf eine mögliche Heimselbstbehandlung bei HAE an. C1-INH: Ersetzen, was bei HAE fehlt Die Ursache für die Schwellungen bei HAE Typ I und HAE Typ II ist das Fehlen (oder die mangelnde Funktion) eines bestimmten Eiweißes, C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH).
Die Behandlung zum Beispiel mit C1-INH ist subkutan oder intravenös möglich. Patienten oder Angehörige können auch bei dieser Therapieoption unter bestimmten Voraussetzungen erlernen, das HAE-Medikament selbst zu injizieren. Heimselbsttherapie Mit dem O. K. des Arztes können sich HAE-Patienten selbst behandeln. Gibt es dabei Fragen zu C1-INH, hilft ein Patientenservice von CSL Behring. Praktische Anwendung Für Patienten in Heimselbsttherapie zeigen Videos, wie sich C1-INH selbst verabreichen lässt, zum Üben und Überprüfen der eigenen Technik.